英文名稱：Anti-ARSA?

中文名稱：芳基硫酸酯酶A抗體（ARSA）

抗體來源：兔子

克隆類型：多克隆

交叉反應(yīng)：人，小鼠，大鼠，狗，豬，牛，馬，兔子?

產(chǎn)品應(yīng)用：WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 IF=1:100-50（石蠟切片需做抗原修復(fù)）

尚未在其他應(yīng)用程序中測試。

用戶終應(yīng)確定合適稀釋濃度。

分  子 量：45/54kDa

細胞定位：細胞漿

狀態(tài)：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human ARSA :368-412/507

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

?別    名：As 2; As2; ASA; metachromatic leucodystrophy; TISP73; arylsulfatase A; AS A; MLD.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免重復(fù)凍融循環(huán)。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個月，并在-20°C下保持一年以上。當在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時，抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

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產(chǎn)品介紹

由該基因編碼的蛋白質(zhì)將腦苷脂硫酸鹽水解為腦苷脂和硫酸鹽。該基因的缺陷導致異染性白細胞減少癥（MLD），這是一種進行性脫髓鞘疾病，其導致各種神經(jīng)癥狀并終導致死亡。已經(jīng)描述了該基因的剪接轉(zhuǎn)錄物變體。 [由RefSeq提供，2010年12月]。

功能：
水解腦苷脂硫酸鹽。

亞基：
中性pH下的Homodimer和酸性pH下的同型多聚體。存在作為58kDa（組分A）的單鏈或作為通過二硫鍵與7kDa鏈（組分C）連接的50kDa鏈（組分B）。與SUMF1交互。

亞細胞定位：
溶酶體。

翻譯后修改：
在原核生物中的3-羥基丙氨酸（也稱為C-甲?；拾彼幔現(xiàn)Gly），絲氨酸或半胱氨酸殘基和真核生物中的半胱氨酸殘基的轉(zhuǎn)化對催化活性是關(guān)鍵的。這種翻譯后修飾在多種硫酸酯酶缺乏癥（MSD）中嚴重缺陷。

疾?。?br />ARSA缺陷是異染色體腦白質(zhì)營養(yǎng)不良（MLD）的原因[MIM：250100]。 MLD是一種由溶酶體貯存缺陷引起的疾病。其特征在于神經(jīng)和非神經(jīng)組織中腦苷脂-3-硫酸鹽的溶酶體內(nèi)儲存，中樞神經(jīng)系統(tǒng)中髓鞘的彌散性喪失。進行性脫髓鞘引起各種神經(jīng)癥狀，包括步態(tài)紊亂，共濟失調(diào)，視神經(jīng)萎縮，癡呆，癲癇發(fā)作和痙攣性四肢癱瘓。根據(jù)發(fā)病年齡可以區(qū)分三種形式的疾?。和砥趮雰?，青少年和成人。
芳基硫酸酯酶A活性在多種硫酸酯酶缺乏癥（MSD）中有缺陷[MIM：272200]。由于翻譯后修飾和活化缺陷導致的所有硫酸酯酶同時受損引起的臨床和生物化學異質(zhì)性疾病。它結(jié)合了各種硫酸酯酶缺乏癥的特征，如異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良，粘多糖貯積癥，斑點軟骨發(fā)育不全，腦積水，魚鱗病，神經(jīng)系統(tǒng)惡化和發(fā)育遲緩。注意=由于SUMF1的突變，芳基硫酸酯酶A活性在多種硫酸酯酶缺乏癥中受損。 SUMF1突變導致殘留Cys-69處的ARSA翻譯后修飾缺陷，其未轉(zhuǎn)化為3-氧代丙氨酸。

重要注意事項：

本產(chǎn)品僅用于研究用途，不用于臨床治療或診斷應(yīng)用。?

?ArsA蛋白是存在于微生物細胞膜上的一種根陰離子泵的水溶性部分。在根存在的情況下。ArsA具有ATP酶活力。它水解ATP,發(fā)生構(gòu)象變化.芳基硫酯酶A（ArylsulfataseA， ARSA）的缺陷，使溶酶體內(nèi)腦硫酯水解受阻，沉積于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的白質(zhì)、周圍神經(jīng)系統(tǒng)及其它內(nèi)臟組織，導致異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良（Metachromatic Leukodystrophy，MLD），他是一種較常見的腦白質(zhì)營養(yǎng)不良，也是一種常見的溶酶體病，為常染色體隱性遺傳。

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組織/細胞：大鼠腦組織; 4％多聚甲醛固定和石蠟包埋;
抗原修復(fù)：檸檬酸鹽緩沖液（0.01M，pH6.0），煮沸浴15分鐘; 用3％過氧化氫阻斷內(nèi)源性過氧化物酶30分鐘; 在37℃下封閉緩沖液（正常山羊血清）20分鐘;
孵育：抗ARSA多克隆抗體，未綴合1：200，在4°C過夜，然后與二抗和DAB染色結(jié)合

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