英文名稱：Anti-ABCC9?

中文名稱：ATP結(jié)合盒轉(zhuǎn)運(yùn)家族蛋白9抗體（ABCC9）

抗體來(lái)源：兔子

克隆類型：多克隆

交叉反應(yīng)：人、小鼠、大鼠、狗、豬、馬、羊?

產(chǎn)品應(yīng)用：WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 ICC=1:100-500 IF=1:100-500（石蠟切片需做抗原修復(fù)）

尚未在其他應(yīng)用程序中測(cè)試。

用戶終應(yīng)確定合適稀釋濃度。

分  子 量：174kDa

細(xì)胞定位：細(xì)胞膜

狀態(tài)：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來(lái)源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human ABCC9:501-600/1549 <Extracellular>

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲(chǔ)存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

?別    名：ABC37; abcC9; ABCC9_HUMAN; AI414027; AI449286; ATFB12; ATP-binding cassette sub-family C member 9; ATP-binding cassette transporter sub-family C member 9; ATP-binding cassette, sub-family C (CFTR/MRP), member 9; CANTU; CMD1O; FLJ36852; Sulfonylurea receptor 2; Sulfonylurea-binding protein 2; SUR2; SUR2A; SUR2B.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免重復(fù)凍融循環(huán)。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個(gè)月，并在-20°C下保持一年以上。當(dāng)在無(wú)菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時(shí)，抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

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產(chǎn)品介紹

該基因編碼的蛋白是ATP結(jié)合盒（ABC）轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白的超家族成員。ABC蛋白通過(guò)細(xì)胞外膜和細(xì)胞內(nèi)膜轉(zhuǎn)運(yùn)各種分子。ABC基因分為7個(gè)不同的亞家族（abc1，mdr/tap，mrp，ald，oabp，gcn20，white）。這種蛋白是MRP亞家族的一員，它與多藥耐藥有關(guān)。這種蛋白被認(rèn)為在心臟、骨骼、血管和非血管平滑肌中形成ATP敏感性鉀通道。蛋白質(zhì)結(jié)構(gòu)顯示了作為藥物結(jié)合通道調(diào)節(jié)胰腺外ATP敏感性鉀通道亞單位的作用。該基因突變與擴(kuò)張型1O型心肌病有關(guān)。選擇性剪接導(dǎo)致多個(gè)轉(zhuǎn)錄變體。[參考文獻(xiàn)2011年4月提供]

功能：

ATP敏感性鉀通道（KATP）亞單位。用KCNJ11可形成心臟平滑肌型KATP通道。KCNJ11形成通道孔，而激活和調(diào)節(jié)需要ABCC9。

亞細(xì)胞位置：

薄膜。

疾?。?/span>

ABCC9缺陷是導(dǎo)致擴(kuò)張型1O（CMD1O）心肌病（MIM:608569）的原因；也稱為擴(kuò)張型心肌病，伴有室性心動(dòng)過(guò)速。擴(kuò)張型心肌病是一種以心室擴(kuò)張和收縮功能受損為特征的疾病，導(dǎo)致充血性心力衰竭和心律失常。病人有過(guò)早死亡的危險(xiǎn)。

ABCC9缺陷是家族性房顫12型（ATFB12）的原因[MIM:614050]。ATFB12是一種家族性房顫，是一種常見(jiàn)的持續(xù)性心律失常。心房顫動(dòng)的特點(diǎn)是心房電活動(dòng)紊亂，心房收縮無(wú)效，促進(jìn)心房血瘀，減少心室充盈。它可導(dǎo)致心悸、暈厥、血栓栓塞性中風(fēng)和充血性心力衰竭。

相似性：

屬于ABC轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白超家族。

ABCC家族。共軛轉(zhuǎn)運(yùn)體（Tc3.A.1.208）亞家族。

包含2個(gè)ABC跨膜1型域。

包含2個(gè)ABC轉(zhuǎn)運(yùn)體域。

重要注意事項(xiàng)：

本產(chǎn)品僅用于研究用途，不用于臨床治療或診斷應(yīng)用。

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